再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。

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再生障碍性贫血的病因

再障的发病可能和下列因素有关:

1、药物

是最常见的发病因素。

2、化学毒物

苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。

3、电离辐射

X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

4、病毒感染

病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。

5、免疫因素

再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6、遗传因素

Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

8、其他因素

罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

 

再生障碍性贫血的临床表现

1、急性型再障

起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。

2、慢性型再障

起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。

 

再生障碍性贫血的检查

1、血象

呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×10[9]/L,血小板低于10[5]×10[9]/L。

2、骨髓象

再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。

再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。

3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4、其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

 

再生障碍性贫血的诊断

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

②一般无脾肿大。

③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

 

再生障碍性贫血的治疗

包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

 

再生障碍性贫血的日常生活护理

日常生活注意

1、注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病;禁剧烈运动,防止意外情况导致出血。

2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息;慢性再障患者如无自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动而不必过分地限制,如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩,以强壮身体,使造血功能恢复。

3、注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。

4、保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

5、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡,常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等;坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。

 

再生障碍性贫血的饮食注意事项

饮食现在大大影响我们的身体健康,而且很多饮食会加速或者减轻再生障碍性贫血患者的病情。那么再生障碍性贫血饮食我们应该注意哪些呢?专家建议,给于高蛋白饮食蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础,如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。补充造血物质,再障虽然不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,造成慢性失血性贫血,从而加重了再障的贫血程度。

因此,在食物中应该补充铁、叶酸维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中。充含维生素类的食物,再障病人特别要注意补充含维生素的食物,不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益。如维生素B1、B6、K和C等。蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高,其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高,嫩叶比枯叶高,深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的,易被人体吸收。大枣的维生素C的含量比柑桔高7~10倍,维生素P的含量为百果之冠。再障病人特别是急性期,机体免疫功能异常低下,极易发生感染,因此,烹调时一定要注意卫生,炊具餐具一定要消毒,不吃生冷和不卫生的食物。避免进食硬的食物,小心鱼刺、骨碴等损伤牙龈及口腔粘膜。

再生障碍性贫血饮食应注重营养

再生障碍性贫血患者在补充一些元素之外,还要在再生障碍性贫血饮食上注重营养。专家说,忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;应忌食炒瓜子、炒花生玉米花以及硬柿、新枣、尤其是忌食山楂

给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。

 

再生障碍性贫血的预防方法

再生障碍性贫血的预防应注意以下5个方面:

1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

2、对接触损害造血系统毒物如苯和苯的衍生物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。

3、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。某些感染性疾病可以继发再障。目前研究表明病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。有些再障患者发贫血病前有感冒史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。

4、从事放射工作者,必须严格遵守操作程序,加强防护,而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生;化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等;应用可能引起再障的药物,宜经常观察血象变化,以便及时停药;避免接触苯等有害化学物质。

5、患者要注意出血倾向,如皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,并到医院抢救。